Cistos meníngeos extradurais espinhais são formados tipicamente por estreita cápsula membranosa fibrótica, macroscopicamente semelhante a uma membrana de aracnóide, repleta de líquor e relacionada com uma raiz nervosa ou com a linha média posterior. Eles são extremamente raros em posição anterior e, quando ocorrem, habitualmente causam herniação da medula espinhal pela falha dural ventral. O caso de um homem de 61 anos de idade que iniciou com tetraparesia, espasticidade e hiperreflexia em membros inferiores, e flacidez com hipotrofia nos membros superiores, sem manifestação sensitiva, é apresentado. A investigação com ressonância magnética demonstrou extensa coleção cística extradural ventral à medula de C6 a T11. A lesão foi abordada diretamente via laminectomia com introdução de derivação cisto-peritoneal, reduzindo o cisto e tornando o paciente assintomático com um seguimento de 48 meses. Este é o primeiro caso relatado de cisto meníngeo extradural ventral espontâneo causando compressão medular. A derivação cisto-peritoneal se mostrou eficaz no tratamento do caso e deve ser considerada em situações em que a ressecção completa do cisto esteja impossibilitada, ou dificultada pela necessidade de manobras cirúrgicas mais agressivas e arriscadas.

Spinal extradural meningeal cysts are typically formed by a thin fibrotic membranous capsule, macroscopically similar that of an arachnoid membrane, filled by cerebro spinal fluid and related to a nerve root or to the posterior midline. Ventral location is extremely rare and when it occurs they usually cause spinal cord herniation through the ventral dural gap. A 61 year-old man who began with a two years long history of insidious tetraparesis, spasticity and hyperreflexia in lower extremities, and flaccid atrophy of upper limbs, without sensory manifestations, is presented. Investigation through magnetic resonance imaging demonstrated an extensive spinal ventral extradural cystic collection from C6 to T11. The lesion was approached through a laminectomy and a cyst-peritoneal shunt was introduced. The cyst reduced in size significantly and the patient is asymptomatic over a 48 months follow-up. This is the first reported case of a spontaneous ventral extradural spinal meningeal cyst causing cord compression. Cyst-peritoneal shunt was effective in the treatment of the case and it should be considered in cases in which complete resection of the cyst is made more difficult or risky by the need of more aggressive surgical maneuvers.

Um menino de 5 anos de idade com gangliocitoma cerebelar manifestando paralisia facial periférica e ataxia é apresentado. O estudo de ressonância magnética (RM) mostrou lesão difusa e heterogênea isointensa em T1 e hiperintensa em sequências ponderadas em T2, envolvendo o hemisfério cerebelar direito com extensão direta ao nervo facial direito. O presente caso é a primeira descrição de gangliocitoma com invasão direta do nervo facial, tal como demonstrado por paralisia facial periférica a direita e sustentado por RM e inspeção cirúrgica.

A 5 year-old boy with a cerebellar gangliocytoma with a peripheral right facial paresis and ataxia is presented. His MRI showed a heterogenous, diffuse lesion, isointense on T1 and hyperintense on T2-weigthed sequences, involving the right cerebellar hemisphere with direct extension into the right facial nerve. The present case is the first description of a gangliocytoma with direct facial nerve invasion, as demonstrated for the facial nerve paresis and supported by MRI and surgical inspection.

Cavernomas são malformações vasculares que frequentemente acometem a substância branca dos hemisférios cerebrais e tronco encefálico. São angiograficamente ocultas e têm como principal método diagnóstico a ressonância magnética, em que tipicamente se observa nas sequências ponderadas em T2, um halo perilesional hipointenso devido a deposição de hemossiderina no tecido adjacente. A localização ventricular é considerada rara, e suas características de imagem na ressonância magnética diferem, podendo não apresentar tal halo. Apresentamos dois casos nos quais o diagnóstico foi feito somente com exame histopatológico, devido a ausência dos critérios de imagem que permitiriam a suspeita de tal lesão. Os cavernomas devem ser incluidos no diagnóstico diferencial dos processos expansivos intraventriculares, sendo a ressecção cirurgica completa a melhor modalidade de tratamento para estas lesões.

Cavernomas are vascular malformations that typically affect the white matter of cerebral hemispheres and brain stem. They are angiographically occult lesions that depend on magnetic resonance imaging (MRI) for their diagnosis, presenting a hypointense perilesional ring caused by hemossiderin deposition as seen in T2 sequences. The ventricular location is rare, and image features may differ. We present two cases with diagnosis made only by histopathologic examination, due to a lack of classic image findings. Cavernous hemangiomas must be included in the differential diagnosis of intraventricular tumors, and total surgical resection is the treatment of choice. Perilesional ring as demonstrated by MRI, must not be expected when dealing with such lesions.

Sarcoma granulocítico é tumor sólido, constituído por células precursoras de granulócitos, localizado em sítio extra medular. Geralmente surge precedendo uma leucemia mielóide aguda ou concomitantemente a ela, sendo considerado fator de mau prognóstico. Tem como principais modalidades terapêuticas a radioterapia e a quimioterapia. Um caso de sarcoma granulocítico intracraniano ocorrido seis meses após transplante de medula óssea por leucemia mielóide aguda é relatado. A paciente apresentava cefaléia e hemiplegia esquerda, causada por extensa lesão fronto-parietal direita. Após a ressecção completa do tumor, houve total recuperação do déficit neurológico. A paciente completou o tratamento radio e quimioterápico, estando livre de doença após três meses de acompanhamento. O manejo cirúrgico do sarcoma granulocítico é modalidade adjuvante, indicada quando o efeito compressivo tumoral determina déficit neurológico. É o meio mais rápido de descompressão do tecido nervoso, possibilitando a chance de recuperação funcional, melhorando a qualidade de vida do paciente.

Granulocytic sarcoma is a solid tumor, composed by granulocytic precursor cells at various levels of differentiation, located at an extra-medullary site. It is associated with acute myeloid leukemia, and its presence reveals a bad prognostic factor. The treatment usually consists of radiotherapy and chemotherapy. A case of an intracranial granulocytic sarcoma occurring six months after a bone marrow transplant in a patient with acute myeloid leukemia is reported. The patient presented with headache and left hemiplegia caused by a large fronto-parietal lesion with significant mass effect. After a complete surgical resection there was a full recovery of the deficit. The patient completed radiotherapy and chemotherapy with no evidence of disease after three months of follow-up. Surgery is indicated in the presence of progressive neurological deficit. Surgical decompression may provide rapid improvement and therefore, affect quality of survival.

Os meningiomas correspondem de 1% a 4% das neoplasias intracranianas primárias em pacientes pediátricos; a incidência nesta população aumenta de acordo com a faixa etária. Não há predominância quanto ao sexo, ao contrário do que acontece na população adulta onde predominam no sexo feminino. Relatamos dois casos de meningioma em crianças, discutindo os aspectos clínicos, radiológicos e histológicos desta entidade. O primeiro paciente é do sexo masculino, com 2 anos de idade e apresentava com crises convulsivas há 4 meses. Os exames de imagem revelaram uma lesão expansiva de 20 mm na região parieto-occipital direita, a qual foi totalmente ressecada. Os exames histológico e imunohistoquímico definiram o diagnóstico de meningioma. Atualmente, 17 meses após a cirurgia, o paciente encontra-se bem, sem evidências de recidiva tumoral. O segundo paciente é do sexo feminino, com 11 anos, e queixava-se de cefaléia frontal há 2 anos. Os exames radiológicos demonstraram presença de lesão expansiva de 5 cm em região frontal direita. Realizou-se craniotomia frontal com ressecção total do tumor. O diagnóstico histológico foi de meningioma. Atualmente, 20 meses após a cirurgia, encontra-se sem evidência de recidiva tumoral. Os autores discutem ainda o tratamento e prognóstico dos meningiomas pediátricos ressaltando que apesar de incomuns, estes devem fazer parte do diagnóstico diferencial de lesões intracranianas expansivas nesta faixa etária.

Meningiomas correspond to 1% - 4% of primary intracranial tumors in pediatric group, with their incidence raising according to age. There is not gender prevalence, in spite of some authors describe a male tendency opposed to female one in adulthood. At present study we describe two cases of pediatric meningiomas reviewing clinical, radiological and histological aspects of these lesions. The authors review also treatment options and prognosis of childhood meningiomas. A two-year-old boy was admitted with seizures. Computerized tomography showed a right parietal lesion, which was totally resected. Histological features were compatible with meningioma. After 17 months the child is doing well, with no deficits or seizures. The second case is a 12-year-old girl, with a headache complain. During investigation, a CT revealed a right frontal lesion. She was operated under a right frontal craniotomy with total tumor resection. Nowadays she is asymptomatic, 20 months after surgery. Despite meningiomas in pediatric group are uncommon; they should be included in differential diagnosis list of expansive intracranial lesions of childhood.

A transformação de uma cefaléia primária em cefaléia crônica diária (CCD) pode ou não estar relacionada com o abuso de analgésicos, pois a influência desse abuso sobre os mecanismos fisiopatológicos permanecem inconclusivos. Descrevemos três pacientes (mulher, 65 e 39 anos e homem, 46 anos) com cefaléia cervicogênica (CC) que abusavam de analgésicos (derivados da ergotamina) e foram submetidos a infiltração do nervo occipital maior (NOM). Ao final de três dias do tratamento, melhora total dos sintomas álgicos foram registrados, o que permitiu retirada completa dos derivados da ergotamina. A CC não pode ser classificada dentro das cefaléias crônica diárias visto que apresenta uma etiologia orgânica; entretanto, se a dor for diária e o diagnóstico tardio, o uso indiscriminado e abusivo de analgésicos pode ocorrer. Nos casos descritos o uso abusivo de analgésicos não influenciou a evolução natural desta cefaléia após o tratamento com a infiltração do NOM, uma vez que todos os pacientes submetidos a infiltração apresentaram melhora total de seus sintomas dolorosos sem cefaléia rebote ou tampouco dependência farmacológica. Esta é uma evidência que a CC apresenta uma etiológia orgânica, não sendo influenciada em sua fisiopatologia pelo uso abusivo de derivados da ergotamina.

The transformation of a primary headache into a chronic daily headache (CDH) may or may not be related to the overuse of painkillers, as their influence on the pathophysiological mechanisms remain inconclusive. We describe three patients (female, aged 65 and 39 years, and male, 46) affected by cervicogenic headache (CH) and CDH linked to the overuse of painkillers (ergotamine derivatives) that were submitted to the infiltration of the greater occipital nerve (GON). At the end of three days of treatment, a total improvement of the pain symptoms was recorded, which allowed for the withdrawal of the ergotamine derivatives. The CH cannot be ranked with the CDHs, since it presents an organic etiology; however, if the pain is daily and the diagnosis is belated, the indiscriminate and excessive use painkillers may occur. In the cases described, the overuse of painkillers did not affect the natural evolution of this headache after treatment with the infiltration of the GON, as all the patients who underwent infiltration showed a total improvement of their painful symptons, without headache resulting from the withdrawal of painkillers, nor did they show any pharmacological dependence. This is an evidence that the CH presents and organic etiology, not being influenced in its pathophysiology by the overuse of ergotamine derivatives.

A participação do sistema dopaminérgico na fisiopatologia da migrânea tem sido proposta a partir de recentes conquistas genéticas. Uma possível hipereatividade dos receptores dopaminérgicos DRD2 tornou as evidências mais contundentes neste sentido. Descrevemos paciente masculino, 31 anos, portador de distonia generalizada, secundária a hipóxia perinatal. Aos 16 anos, começou a ter crises de cefaléia que preenchiam os critérios para migrânea com aura. Três anos após tratamento da distônia com tetrabenazina, observou-se nítida redução da frequência, intensidade e duração das crises. Durante dois períodos, superiores a dois meses, a interrupção do tratamento com tetrabenazina induziu piora nas crises de migrânea. Apresentamos este relato como sendo a primeira descrição na literatura mostrando efeitos benéficos da tetrabenazina, um bloqueador dos receptores dopaminérgicos, sobre o comportamento da migrânea com aura.

The influence of the dopaminergic system on the pathophysiology of migraine has been suggested as a result of recent genetic discoveries. A possible hyper-reactivity of the dopaminergic receptors DRD2 reinforced the evidence regarding this. We describe a 31 years-old male patient affected by a generalized dystonia secondary to perinatal hypoxia. At age 16, the patient started having headache crises that met the criteria for migraine with aura. After three years of treatment for dystonia with tetrabenazine, a clear reduction in the frequency, intensity and duration of the crises was perceived. During two periods longer than two months, the interruption of the treatment with tetrabenazine brought about an aggravation of the migraine crises. We present this case as being the first description in the literature showing the beneficial effects of tetrabenazine, a blocker of dopaminergic receptors, on the behavior of migraine with aura.